Тема: «Сестринский процесс при геморрагических диатезах у

детей».

1.

Сестринский процесс при геморрагический васкулите.

2.

Сестринский процесс при тромбоцитопеническая пурпуре.

3.

Сестринский процесс при гемофилии.

4.

Сестринский процесс при лейкозах.

Геморрагические синдромы – заболевания в основе развития которых лежат нарушения в системе

гемостаза.

Типы:

 вазопатии;

 тромбоцитопении, тромбоцитопатии;

 коагулопатии.

1.

Сестринский процесс при геморрагический васкулите.

 Вазопатии - заболевания, при которых отмечается поражение сосудистой стенки капилляров и

мелких кровеносных сосудов.

 Наиболее распространенной вазопатией является геморрагический васкулит. (синонимы:

болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз).

 Это системное инфекционно-аллергическое заболевание мелких сосудов (капилляров, артериол,

венул) с преимущественным поражением кожи, суставов, ЖКТ, почек, сопровождающееся

кровоизлияниями на коже и слизистых.

 Течение может быть острым и рецидивирующим. Пик заболеваемости 6 мес. – 7 лет. Мальчики

болеют в 2 раза чаще девочек.

Факторы риска:

 о. инфекционные заболевания (ангина, ОРВИ, скарлатина);

 ХОИ (хр. тонзиллит, гайморит, кариес);

 иммунопатологические реакции (лекарственная, пищевая аллергия);

 гельминтозы;

 прививки;

 перегревание или переохлаждение.

Формы:

 кожная;

 кожно-суставная;

 кожно-абдоминальная;

 почечная;

 смешанная.

Клинические проявления:

1. Кожная форма.

96 – 98% случаев.

В начальном периоде – температура до 38 – 39 С, снижение аппетита, слабость, недомогание.

Через 1 – 2 дня появляются высыпания:

 петехии (мелкоточечные кровоизлияния);

 пятнисто-папуллезные элементы.

Высыпает снизу – вверх. Излюбленная локализация – голени, ягодицы, внутренняя

поверхность

бедер, разгибательные поверхности плеч, предплечий. Сыпь располагается симметрично.

Высыпания волнообразные (обычно 2 – 4 волны). Сыпь оставляет пигментацию, исчезающую

через 2 недели. Обычно имеет острое течение.

2. Кожно-суставная форма.

В процесс вовлекается несколько крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые).

Поражение несимметричное, выражена отечность и болезненность. Характерна летучесть и

кратковременность поражения (2- 3 дня), деформаций не остается. Сыпь появляется одновременно и

группируется вокруг суставов. Течение волнообразное.

3. Кожно-абдоминальная форма.

Наиболее тяжелая, т.к. поражаются мелкие сосуды различных отделов ЖКТ.

Характерны острые боли в животе, появляющиеся внезапно, носящие приступообразный характер.

Часто рвота «кофейной гущей».

Стул до 10 раз в сутки алый или в виде мелены.

Явления коллапса. Осложняется перитонитом и кишечной непроходимостью.

Абдоминальный синдром чаще предшествует кожным проявлениям.

4. Почечная форма.

Встречается редко на 2 – 4 неделе заболевания.

Выражены симптомы интоксикации, боли в поясничной области, пастозность и отечность тканей,

повышение АД. В анализах мочи протеинурия, микро- или макрогематурия, цилинрурия.

При рецидивирующем течении ГВ почечная форма приобретает хроническое течение. Она чаще

осложняет другие формы ГВ.

5. Смешанная форма.

Сочетание стремительно развивающихся синдромов. Прогностически наиболее неблагоприятная.

Осложнения: ДВС синдром, перфорация кишки.

Лабораторная диагностика.

ОАК – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ до 20 – 50 мм./ч.

Коагулограмма – признаки гиперкоагуляции.

Биохимия крови – увеличение активности ПТИ, фибриногена.

Принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация.

2. Строгий постельный режим.

3. Гипоаллергенная диета. При почечной форме ст.7. при абдоминальной 1 – 3 дня парентеральное

питание, далее ст.1А, 1.

4. Антигистаминные.

5. Противовоспалительные.

6. Антиаггреганты.

7. Антикоагулянты.

8. При абдоминальной форме спазмолитики, но- шпа, баралгин.

9. Глюкокортикостероиды.

«Д» наблюдение:

1. Наблюдение педиатром и гематологом 5 лет.

2. Вакцинопрофилактика индивидуально не ранее чем через год.

3. Подготовительная группа по физкультуре 5лет.

4. Гипоаллергенная диета.

5. Санация ХОИ.

6. Избегать контактов с инфекционными больными.

2.

Сестринский процесс при тромбоцитопеническая пурпуре.

Тромбоцитопении – наиболее частая причина кровоточивости у детей. Существует более 60

врожденных и приобретенных синдромов и заболеваний. Самое частое – это идиопатическая

тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа. Болеют дети всех возрастов, до 7 лет

мальчики и девочки с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки в 3 раза чаще.

ИТП – заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в

уменьшении количества тромбоцитов.

Факторы риска.

 наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному типу в виде

качественной неполноценности тромбоцитов);

 психические и физические травмы;



иммунопатологические

реакции

на

вакцины,

сыворотки,

антибиотики,

салицилаты,

сульфаниламиды;

 вирусно-бактериальные инфекции;

 гиперинсоляция или переохлаждение;

 экологические факторы.

Клинические признаки.

 заболевание начинается остро через 2 – 3 недели после провоцирующего момента;

 субфебрильная температура, слабость, недомогание;

 чаще по ночам, из-за незначительных травм или спонтанно появляются кровоизлияния в кожу.

Сыпь

полиморфная

от

экхимозов

(синяков)

до

петехий

(мелкоточечных

кровоизлияний).

Характерны безболезненность и асимметричность сыпи, неадекватность травмы и выраженности

кровоизлияний;

 локализация – чаще на конечностях;

 полихромность сыпи (от багрового до сине-зеленого и желтого) – «шкура леопарда». Полное

рассасывание через 2-3 недели;

 кровоизлияния в слизистые: склеры («кровавые слезы»), сетчатку, миндалины, барабанная

перепонка и т.д.;

 кровотечения: носовые, десневые, маточные;

 кожные симптомы: «щипка», «жгута», «манжеточная», «молоточковая»проба;

 гемограмма: количество тромбоцитов < 100, уменьшение ретракции кровяного сгустка,

увеличение времени кровотечения.

Осложнения.

Кровоизлияния в мозг, сетчатку, кишечные и т.д.

Лабораторная диагностика.

ОАК – анемия, тромбоцитопения.

Коагулограмма – увеличение длительности кровотечения, уменьшение ретракции кровяного сгустка.

Пункция костного мозга – увеличение количества мегалобластов.

ОАМ – риск почечного кровотечения.

Принципы лечения:

 обязательная госпитализация;

 строгий постельный режим до стабилизации гемограммы;

 гипоаллергенная диета;

 общие гемостатики (Е-аминокапроновая кислота в/в);

 при кровотечениях местные гемостатики;

 средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, андроксон, пантотенат кальция;

 курсы глюкокортикостероидов по схеме;

 при неэффективности через 6 мес. спленэктомия (85% выздоровления), при неэффективности

иммунодепрессанты;

 витамины гр. В, С, Р;

 фитотерапия: тысячелистник, крапива, земляника, водяной перец, шиповник;

 препараты железа.

«Д» наблюдение:

1. Наблюдение педиатром и гематологом 5 лет.

2. Вакцинопрофилактика индивидуально не ранее чем через год.

3. Подготовительная группа по физкультуре 5лет.

4. ОАК с коагулограммой и количеством тромбоцитов 1 год2 раза в месяц, далее 2 раза в год.

5. Профилактические курсы фитотерапии 2 раза в год.

Девочкам-подросткам с 1 по 5 дни менструации вводить аминокапроновую кислоту.

3.

Сестринский процесс при гемофилии.

Наследственная коагулопатия, передающаяся по рецессивному, связанному с Х хромосомой типу,

характеризующееся кровоточивостью по гематомному типу, обусловленной дефицитом 8,9 или 11

факторов свертывающей системы крови.

Типы гемофилии.

 А - дефицит 8 фактора - антигемофильного глобулина. 1 случай на 10000 новорожденных. У

здоровых людей концентрация факторов составляет 50 – 150%;

 стертая или латентная гемофилия (уровень АГФ от 15% до 50% проявляется кровотечениями

после серьезных травм или больших операций;

 легкая форма – от 5 до 15% кровотечения возникают при отчетливой травме, после хирургических

вмешательств;

 средней тяжести – от 3 до 5 % - кровотечения возникают при небольшой травме, имеют

"отсроченный" период после травмы, гемартрозы;

 тяжелая – менее 3% - спонтанные кровотечения;

 В – дефицит 9 фактора – компонент тромбопластина встречается в 5 раз реже, разрушается при

замораживании;

 С – дефицит 11,7, 5, 10 факторов, 1-2% от всех коагулопатий, предается по аутосомно-

рецессивному типу, встречается у лиц обоего пола, протекает легче.

В настоящее время 60% случаев являются наследственными, 40% мутации.

Клинические проявления.

1. Массивные кровотечения с образованием обширных гематом (подкожных, межмышечных),

медленно рассасывающихся, т.к. излившаяся кровь долго остается жидкой.

2. Интенсивные боли из-за сдавления кровью сосудов и нервов.

3. Кровоизлияния в суставы (гемартрозы), как правило в крупные (коленные, локтевые,

тазобедренные). Они увеличиваются в объеме, резко болезненные. Повторные кровоизлияния

приводят к их тугоподвижности (анкилозу) и деформации.

4. Кровотечения из десен, носа, лунки зуба, реже из ЖКТ, почек после инвазивных манипуляций или

в/м инъекций.

5. Поздний характер кровотечений (через несколько часов после травмы).

Особенности гемофилии у новорожденных.

1. Кровотечение из перевязанной пуповины.

2. Через несколько часов после родов выявляются спонтанные кровоизлияния в кожу.

3. Кефалогематома или признаки в/черепного кровоизлияния.

На первом году жизни кровотечения при прорезывании зубов.

Основные проявления появляются после года, когда ребенок начинает ходить.

Лечение :

1. Заместительная терапия в стационаре или на дому:

 по факту кровотечения:

А – криопреципитат замороженная плазма, обогащенная 8 фактором.

В – концентрат 9 фактора октанайт, комплекс РРSB (концентрат 2, 7, 9, 10 факторов).

При гемартрозе – полный покой, иммобилизация конечности на 2-3 дня, пункция сустава.

 профилактическая. В настоящее время существуют высокоочищенные концентраты факторов,

которые вводятся 2-3 раза в неделю. Поддерживается концентрация фактора около 15%. Это

позволяет детям вести обычный образ жизни, заниматься спортом.

2. Ферротерапия.

3. Препараты вводятся только энтерально или в/в.

4. Нельзя делать горчичники, массаж, физиопроцедуры, загорать.

5. Дети на домашнем обучении, если не получают профилактического лечения

4.

Сестринский процесс при лейкозах.

ЛЕЙКОЗЫ - опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным

поражением костного мозга.

Факторы риска:

 роль ионизирующей радиации;

 роль химических мутагенов ( бензол, инсектициды);

 роль вирусов - были выявлены вирусные онкогены - гены, способные заставлять клетку

непрерывно делиться после встраивания в ее геном;

 роль наследственности. Лейкоз может возникнуть в семьях, где уже наблюдались больные

лейкозом аналогичной формы, зарегестрированы генетические дефекты с изменениями или без

изменений хромосом;

 специфические мутации хромосом, лежащие в основе избыточного роста клеток крови;

 токсичные влияния вследствие загрязнения окружающей среды и лекарственной терапии.

Естественная заболеваемость лейкозами составляет 2-5 случаев в год на 100тыс детей, причем

наблюдаются два пика заболеваемости: в 3-4 года и в подростковом, мальчики болеют в 1,5 раза

чаще, чем девочки.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ

Еще в конце прошлого века все лейкозы по морфологии клеток были разделены на две группы: 2

острые и хронические.

Группу острых лейкозов объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют молодые, так

называемые бластные клетки. Название форм острого лейкоза происходит от названий нормальных

предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый

лейкоз

из

морфологически

неидентифицируемых

бластных

клеток

получил

название

недифференцируемого.

В группу 2 хронических лейкозов 0 входят дифференцирующиеся опухоли системы крови. Основной

субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки.

Острые лейкозы подразделены на 3 группы:

1. Нелимфобластные миелогенные лейкозы 15 – 17%случаев (преимущественно подростки):

 острый миелобластный лейкоз (ОМЛ);

 острый миеломонобластный лейкоз (ОММЛ);

 острый монобластный лейкоз (ОМнЛ);

 острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ);

 острый эритромиелоз (ОЭЛ);

 острый мегакариобластный лейкоз (ОМкЛ).

2. Лимфобластные лейкозы 75%:

 острый Т-бластный лейкоз;

 острый О-бластный лейкоз;

 острый В-бластный лейкоз.

3. Острый недифференцированный лейкоз (ОНЛ) 5-9%;

Поэтому критерием диагноза острого лейкоза является бластная трансформация кроветворения. При

наличии в костном мозге 30-40% бластных клеток диагноз острого лейкоза считается подтвержденным

Клинические проявления:

1. Начальные стадии всех форм лейкемий (лейкозов), как правило, никак не проявляются, а лечение

наиболее эффективно проводится именно в скрытую фазу.

К соматическим признакам начальной стадии лейкемии относят:

 быструю утомляемость, сонливость или бессонницу;

 ухудшение мозговой деятельности: невозможность сосредоточиться, ухудшения памяти;

 бледность кожных покровов, синяки под глазами;

 незаживление ран: даже мелкие царапины начинают нагнаиваться и долго не затягиваются;

 появление синяков (не спровоцированное ударом), носовые кровотечения;

 частые и долгие (свыше 3-х недель) ОРВИ, ангины;

 поражения слизистых оболочек: гингивиты, стоматиты, кольпиты, ларингиты;

 обострение хронических заболеваний: герпес, тонзиллит, бронхит, пиелонефрит;

 увеличение лимфоузлов, селезенки или печени;

 беспричинно повышенную температуру

2. 2 стадия бластной инфильтрации

Основной признак – в периферической крови появляются бластные клетки - это стадия развернутых

клинических проявлений Клиника складывается из основных синдромов: гиперпластического,

геморрагического, анемического и интоксикационного.

Проявлениями гиперпластического синдрома при остром лейкозе являются: умеренное и

безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, гиперплазия миндалин, что часто

вызывает затрудненность и болезненность при дыхании и глотании, при увеличении лимфоузлов

средостения развивается одышка.

Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального

кроветворения, в результате чего развиваются анемия и тромбоцитопения.

Анемический синдром - У 20 % больных отмечается тяжелая анемия (уровень Hb ниже 60 г/л, Ег

меньше 1-1,2х1012, тромбоцитопения ниже 50х10/л), что говорит о быстром прогрессировании

процесса или запоздалой диагностике.

Геморрагический синдром - интенсивность геморрагических проявлений у больных зависит от

степени и выраженности тромбоцитопении.

Костно-суставной синдром – боли в костях (бластные клетки скапливаются под надкостницей).

Язвенно-некротический – поражение кожи и слизистых с присоединением бактериальной

инфекции.

Интоксикационный синдром проявляется нарастающей слабостью, повышенной утомляемостью,

заторможенностью или, наоборот, повышенной возбудимостью, нарушением сна, тяжестью в голове,

снижением аппетита, тахикардией, повышением температуры тела.

Картина крови при острых лейкозах характеризуется изменением числа Еr (анемия), Тr

(тромбоцитопения), а также изменением числа Le от 0,1х109/л до 100х109/л.

Клеточный состав миелограммы и клеточный состав гемограммы часто бывает мономорфным,

представленным в основном бластными клетками. Между бластными и зрелыми клетками почти нет

промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении:

так называемое лейкемическое зияние, характерное для ОЛ.

Ремиссия (3-я стадия) - это ликвидация патологических проявлений процесса под воздействием

противолейкозной (цитостатической) терапии. Различают полные и неполные ремиссии.

Полная ремиссия - это полное отсутствие симптомов заболевания, нормализация гемограммы и

миелограммы.

Неполная

ремиссия

-

это

нормализация

клинико-гематологических

показателей,

но

в

костномозговом пунктате еще есть бластные клетки (не более 20%).

Рецидив заболевания (4-я стадия) обусловлена возвратом лейкозного процесса. Клиника аналогична

начальному периоду острого лейкоза, но интенсивность и скорость развития симптомов более

выражены и труднее поддаются лечению

Стадия выздоровления (5-я стадия) - когда стойкая ремиссия продолжается более 5-и лет и можно

прекратить противолейкозное лечение, но больные должны находиться всю жизнь под наблюдением

гематолога.

Терминальная стадия - это завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении

нормального кроветворения, резистентности к цитостатической терапии и бесперспективности

терапевтического лечения. Такие больные погибают, если не проведена пересадка костного мозга.

Перечень диагностических процедур, позволяющих поставить диагноз острого лейкоза:

 исследование крови (преобладание бластных клеток, наличие лейкемического зияния);

 стернальная пункция (более 30 % бластных клеток в костном мозге, нарушение нормальных

клеточных соотношений в миелограмме, уменьшение или отсутствие мегакариоцитов;

 с помощью радиографических методов с меткой тритий-тимидином можно определить отличия

лейкозной клеточной популяции от нормальной.

Общие принципы лечения острых лейкозов.

Основным методом лечения острых лейкозов

является полихимиотерапия - сочетание нескольких цитостатических препаратов в определенной

комбинации (протокол). Протоколы утверждаются международными организациями. Врачи не

имеют права ничего менять (ни препарат, ни дозу)

Принципы полихимиотерапии:

 ударный метод введения препаратов;

 цикличность применения препаратов;

 интенсивность лечения;

 сочетание цитостатических препаратов.

Первый этап цитостатической терапии - индукция ремиссии.

Комбинация ВАМП: по 5 восьмидневных курсов – терапия острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ).

Она включает в себя препараты:

 Винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю с 1-го или 3-го дня;

 Аметоптерин (метотрексат) 20 мг/м21 раз в 4 дня внутривенно;

 в-Меркаптопурин - 100 мг/м2 ежедневно;

 Преднизолон - 40 мг/м2 ежедневно.

Можно давать препараты: Цитозин арабиназид - 110 мг/м2 в/в капельно в течение 5-12 часов 2 раза в

день в сочетании тиогуанином - 90 мг/м2 в течение 5-и дней с

интервалом в 30 дней. Схема для

лечения ОННЛ: «7+3» цитозар + рубомицин - два препарата.

Комбинация ВРП:

 Винкристин -2 мг на 1 м2 в неделю;

 Рубомицин - 80 мг на 1 м2 в неделю;

 Преднизолон - 40 мг на 1 м2 в неделю.

Для терапии миелолейкозов используют схему ЦАМП:

 Циклофосфан - 120 мг на 1 м2;

 Аметоптерин - 20 мг на 1 м2;

 в-Меркаптопурин - 60 мг на 1 м2 1 раз в день;

 Преднизолон - 40 мг на 1 м2.

Наилучший эффект – излечение (или полные ремиссии) в 80% случаев наблюдаются при терапии

цитозинаробиназидом 100 мг/м2 в сочетании с даунорубицином – 45 мг/м2 в течение 3-х дней

подряд с последующим переходом на обычные комплексы.

Следующая стадия лечения - консолидация ремиссийи - закрепление ремиссии с более полным

устранением лейкозных клеток

Третий этап - профилактика нейролейкозов – проникновения бластных клеток в ЦНС.

Четвертый этап - лечение в период ремиссии - поддерживающие дозы цитостатиков. (Цитозин

арабиназид - 30 мг в неделю или 5-и дневными курсами с интервалом в 25 дней, тиогуанин - 40

мг/м2).

Лечение осложнений

Если есть снижение уровня Er, то вводится эритроцитная масса, при снижении уровня Tr вводится

тромбоцитная масса, при снижении уровня Le вводится лейкоцитная масса, в случае присоединения

инфекции назначается антибиотикотерапия: неомицин (канамицин) - 800 мг, рифампицин- 300 мг,

полимексин - 200 мг, в разовых дозах. Нистатин - 1 млн. ед. Назначается ферментная терапия - α-

аспарогиназа (при ОЛЛ), витаминотерапия, усиление иммунитета больных (иммунотерапия) и

хирургическое лечение - трансплантация костного мозга.

Прогноз

Прогноз зависит от возраста больных. При остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) прогностически

благоприятным является возраст от 5 до 10 лет (стойкая ремиссия почти в 100% случаев),

выздоровление в 80% случаев. При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) у больных до 30 лет

стойкая ремиссия (ремиссия более 5 лет) при адекватном лечении возникает у 95% больных.

Выздоровление наступает у 20% больных.

Особенности ухода:

 дети лечатся в специализированном гематологическом отделении;

 дети, получающие химиотерапию, находятся в боксированных палатах, в условиях, максимально

приближенных к стерильным. Необходимо соблюдать строжайшую асептику и антисептику при

уходе за ребенком. Химиопрепараты имеют множество побочных реакций (тошнота, рвота, диарея,

анорексия, алопеция, стоматиты, артралгии, миалгии). Медсестра должна наблюдать за пациентами,

получающими химиотерапию, своевременно сообщать об осложнениях врачу, психологически

поддерживать детей и их родителей, предварительно предупреждать о возможных побочных

эффектах(алопеция, периферическая нейропатия). Детям со стоматитами рекомендовать пить

больше жидкости, полоскать рот водным раствором хлоргексидина, чистить зубы мягкой зубной

щеткой, избегать острой, кислой, горячей пищи. При

анорексии рекомендовать родителям по возможности приносить детям любимые продукты, блюда,

красиво сервировать и т.д.;

 после выписки из стационара дети должны оберегаться от инфекций, ограничить посещение

общественных мест, избегать пребывания на открытом солнце т.к.цитостатики вызывают

фотосенсибилизацию;

 в настоящее время все большее значение приобретает психологическая реабилитация детей,

перенесших онкологические заболевания.

Медсестра

должна

соблюдать

технологию

введения

химиопрепаратов

и

правила

техники

безопасности:

1. Вскрывать ампулы под вытяжным шкафом или пользоваться респиратором.

2. При работе должны использоваться перчатки из каучука, т.к.перчатки из поливинилхлорида

впитывают в себя цитостатики.

3. Все предметы, бывшие в контакте с цитостатиками, выбрасываются в баки с плотно

подогнанными крышками и утилизируются как промышленные ядовитые отходы группа С.

4. Персонал, ухаживающий за пациентами получившими химиотерапию в течение последних 2

суток, работают только в перчатках т.к. все выделения детей содержат ядовитые вещества.