Кухтик Л.И.

Кухтик Л.И.

2020

2020

Рахит у детей. Спазмофилия.

Гипервитаминоз Д.

Рахит. Историческая справка

Рахит упоминается в трудах:

Геродо

́

т

а

Галикарна

́

сск

ого

(484 – 425 гг до н.э.)

Сарана Эфесского

(98 - 138 гг н.э.)

Клавдия Галена

(131-211 год н.э.).

Рахит. Историческая справка

Голландские

художники

XV-XVI вв.

Рахит. Историческая справка

•

Клиническое и

паталогоанатомическое

описание

рахита дал английский ортопед Ф.

Глиссон

в

1650

году.

Английское

название

rickets

произошло

от

древнеанглийского

wrickken,

что

означает «искривлять», а Глиссон

изменил его на греческое rhachitis

(позвоночник), так как при рахите

преимущественно

поражается

костная система.

Francis Glisson -

"De Rachitide”

1650



XIX век – рахит свирепствует среди детей

бедняков, живущих в промышленных

загрязненных городах



“Исчезновение рахита ” в первой половине

XX века:



Использование рыбьего жира



Улучшение питания детей



Контроль над загрязняющими

производствами



Недавнее «возрождение рахита»

в последние 2–3 года отмечается почти 2-кратное увеличение

поступления в стационары детей с проявлениями выраженного рахита

в развитых странах ( США, Япония, Европа).

Рахит. Историческая справка

Рахит

заболевание детей

первого года жизни,

которое возникает при гиповитаминозе D,

характеризуется нарушением всех видов

обмена веществ (минерального),

повреждением костно-мышечного аппарата

,

внутренних органов,

снижением реактивности организма

рост и развитие

костной системы

(рахит,

остеопороз,

остеомаляция

)

метаболизм кальция,

магния и фосфора

Антипроли-

феративные

эффекты

Эндокринная

система

(сахарный

диабет)

Кожная система

(псориаз,

атопический

дерматит)

ренин-ангиотензин-

альдостероновая

система (ХПН)

Пищеварительная

система

Сердечно-сосудистая

система (атеросклероз,

ИБС, АГ)

Иммунная

система

Витамин

Витамин

D

D

4

Vitamin D



Помогает организму контролировать

уровни кальция и фосфора



стимулирует абсорбцию кальция в

кишечнике



способствует повышению уровня

кальция и фосфора в сыворотке

крови и отложению минерального

компонента кости



стимулирует отложения костного

минерала



влияет на резорбцию кости



повышает реабсорбцию фосфатов

почками и снижает их выделения с

мочой

Метаболизм витамина Д

Патогенез

Дефицит витамина Д

Абсорбция Са, Р

Гипокальцемия

Функционирование

паращитовидных желез

Патогенез

Повышение секреции паратгормона

Экскреция Р с мочой Декальцификация костей

P, Ca в крови

Рахит

Рахит.

Экзогенные

причины

:

-

Недостаток поступления вит D с продуктами

питания (желток, масло, печень);

-

Недостаток поступления фосфатов, кальция;

-

Недостаточное пребывание на солнце;

•

Может ли

дефицит

витамина D

наблюдаться у

детей на

грудном

вскармливании

???

Витамин D-дефицитный рахит

выявлен от 83 до 96% детей,

находившихся на исключительно

грудном вскармливании и не

получавших дополнительно

витамина D

Классификация рахита

(рабочая классификация по Лукьяновой О.М.,

Омельченко Л.И., Антипкину Ю.Г., 1991)

Клинические

формы

Течение болезни

Степень

тяжести

Клинические

варианты

Легкая

Острое

Легкая

І ст

Кальцийпенический

Средней

тяжести

Подострое

Средней

тяжести

ІІ ст

Фосфоропенический

Тяжелая

Рецидивирующее

Тяжелая

ІІІ ст

Без значительных

отклонений

содержания Са и Р в

крови

Данные анамнеза пациента с

проявлениями рахита должны

включать следующие сведения

:

•

Гестационный возраст, особенности диеты

(детальный пищевой анамнез, включающий опрос

относительно продуктов на содержание витамина Д и

Са) продолжительность пребывания на солнце

•

Семейный анамнез (низкий рост, костные

аномалии, алопеция, дентальные проблемы,

близкородственные браки не исключают

наследственный рахит).

Обследование

пациентов

Рахит. Клинические проявления

Рахит. Клинические проявления

Рахит. Клинические проявления

Рахит. Клинические провления

Костные деформации

Голова:



краниотабес (размягчение

участков теменных костей, реже

участков затылочной кости);



деформации костей черепа;



лобные и теменные бугры «caput

quadratum»; «Олимпийский» лоб

Костные деформации

Голова: позднее закрытие большого родничка

Костные деформации

Голова:



нарушение прорезывания

зубов (несвоевременное,

неправильное),

дефекты эмали зубов.

Костные деформации

Голова:



Нарушение соотношения

верхней и нижней челюсти



Западение переносицы

(«седловидный» нос)

Костные деформации

Грудная клетка



деформация ключиц (усиление

кривизны);



расширение нижней апертуры и

сужение верхней, сдавление

грудной клетки с боков;



Ладьевидные углубления на

боковых поверхностях грудной

клетки;

Рахитические «четки»

pectus

excavatum

Деформации

грудной

клетки

pectus

carinatum

Деформации грудной

клетки

Костные деформации

Кости таза:

Плоский таз

Костные деформации

Позвоночник:



Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или

лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе



Рахитический горб (кифосколиоз)

Костные деформации

Конечности:

a)

верхние конечности:



искривление плечевой кости и костей предплечья;



Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в

области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в

области диафизов фаланг пальцев).

Рахитические «браслеты»

Костные деформации

Конечности:

б)

нижние конечности:



искривление бедер вперед и кнаружи;



разнообразные искривления нижних

конечностей (О- или Х- образные деформации,);



деформации в области суставов.

Симптом Марфана

Костные деформации

Конечности:

б) нижние конечности:



искривление бедер

вперед и кнаружи;



разнообразные

искривления нижних

конечностей (О- или Х-

образные деформации,);



деформации в области

суставов.

Х и О-образные

конечности

О-образная деформация

нижних конечностей

Рахит. Клинические

проявления

Клинические

проявления

•

Гаррисонова борозд

а

—

(Е. Harrison, 1766-1838,

англ. врач)

деформация грудной

клетки при рахите в

виде поперечного

углубления,

расположенного

соответственно

линии прикрепления

диафрагмы

Harrison

groove

Сопутствующие клинические

признаки рахита

•

частые респираторные инфекции

•

железодефицитная анемия различной степени тяжести,

латентная анемия

•

изменения других органов и систем (глухость тонов

сердца, тахикардия, систолический шум,

ателектатические участки в легких и развитие затяжных

пневмоний, увеличение печени, селезенки)

•

выработка условных рефлексов замедляется, а

приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно

исчезают

Лабораторные признаки рахита

Лабораторное обследование должно

включать определение уровней

:

•

Са

•

Р

•

Щелочная фосфотаза

•

Паратиреоидный гормон

•

25-гидроксивитамин Д

•

1,25- дигидроксивитамин Д

Снижение

уровней:

Са крови

Р крови

Кальцидиол

Кальцитриол

Са мочи

Наиболее типичные лабораторные

признаки рахита

Повышение

уровней:

ПТГ

ЩФ

Р мочи

Рентгенологические признаки

рахита

Видимы практически в каждой части скелета, что

проявляется в виде остеопороза, но наибольший

практический интерес представляют изменения прежде

всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

Классическая рентгенологическая

триада рахита

Снижение кальцификации приводит к

утолщение зон роста:

•

«Бахромчатость» концов метафизов

•

«Бокаловидные /блюдцевидные»

дистальные отделы лучевой, локтевой,

малоберцовой костей

•

Расширение дистальных отделов и

метафизов

Клинические проявление рахита

Начальный период

1.

Первыми симптомами рахита

являются вегетативные расстройства

(возраст 3-4 мес):



нарушения сна;



раздражительность;



плаксивость;



повышенная потливость: больше

всего лица, волосистой части головы;



«кислый» пот →трение головы о

подушку→облысение затылка;



Красный дермографизм.

2.

Податливость костей – края большого

родничка→малого

родничка→стреловидного шва,

(остеопороз незначительный).

Облысение затылка

Период разгара

Изменения со стороны нервной системы, кожи

Изменения со стороны костной с-мы:

3 мес – кости черепа

;

3-5 мес

–

грудная клетка

,

6-8 мес

–

конечности

;

Череп:

краниотабес, уплощение затылка,

размягчение костей черепа, краев родничка,

увеличение лобных, теменных бугров

;

Грудная клетка

:

рахитические “четки”,

деформация ГК, позвоночника, гаррисонова

борозда, розболтаность суставов;

Период разгара

Изменения со стороны костной с-мы

:

6-8 мес –

конечности (

О-или Х-образное искривление),

кости таза;

Мышечная c-ма

:

гипотония мышц живота,

“лягушачий живот”, диастаз

легкие

– снижена экскурсия, тахипное,

нарушение эвакуаторной ф-ции;

сердечно-сосудистая с-ма – тахикардия,

расширение границ сердца, тоны

ослаблены;

органы пищеварения -



аппетит,



активность

ферментов, метеоризм, изменения

испражнений;

•

Гипофосфатемия - Р в кров



(до 0,48 ммоль/л);





Р в моче – гиперфосфатурия;

•

Гипокальциемия - Са в крови



( до 2.00-2.20);

•

Повышение уровня щелочной фосфатазы -



;

•

Ацидоз;

•

Анемия,



иммунологическая реактивность;

•

Рентгенологически: остеопороз, бокаловидное

расширение метафизов;

Период разгара

Период

реконвалесценции

Обратное развитие:

Уменшение неврологических,

вегетативных изменений.

Сохраняется:

мышечная гипотония, костные

деформации

Лабораторно:

Р, щелочная фосфотаза – норма

Са – cнижен;

Период

остаточных явлений

•

После перенесенного рахита ІІ, ІІІ ст. остаются

костные деформации

•

Диагноз после 2-3- летнего возраста

Все клинические симптомы

исчезают.

Биохимические и

рентгенологические отклонения

восстанавливаются.

•

I - легкая: изменения со стороны нервной

системы, костные изменения одной части

скелета;

•

II – средней тяжести: изменения со стороны всех

органов и систем, изменения двух частей

скелета

•

III - тяжелая: нарушение функций всех органов и

систем, изменения трех частей скелета

Степени тяжести

рахита

Острое течение рахита

•

Преобладают процесы остеомаляции

(

краниотабес, увеличение розмеров БР,

открытый МР, деформация костей черепа,

ключиц, таза, грудной клетки);

•

Часто у детей первого полугодия;

•

Углеводное питание (печенье, каша)

Подострое течение

рахита

•

Преобладание

остеоидной гиперплазии

(увеличение лобных, теменных бугров; рахитические

“четки”, утолщение эпифизов костей предплечья

(рахитические браслеты, нити жемчуга);

•

Постепенное начало;

•

Часто у детей с гипотрофией;

Рецидивирующее

течение рахита

•

Чередование периодов обострения и

улучшения;

•

Ro-логически – наличие нескольких

зон обызвествления в метафизах;

•

Рецидивы при интеркурентных

заболеваниях;

Неспецифическая –

нормальное течение

беременности,

профилактика невынашивания:

-

режим дня;

- достаточное пребывание на воздухе;

- сбалансированное питание;

- профилактика заболеваемости;

53

Профилактика

Рахит

Антенатальная

Специфическая –

витамин D

3

:

с 28-32 нед. беременности

в течение 6-8 нед

в дозе – 1000- 2000 МЕ/сутки

Показания: беременные из группы риска

( гестоз, хрон. экстрагенитальная

патология)

54

Профилактика

рахита

Антенатальная

Неспецифическая –

- грудное вскармливание;

- своевременное введение прикормов;

- воздушные ванны, массаж, гимнастика

;

55

Профилактика

рахита

Постнатальная

Специфическая –

УФО или вит D

3

УФО –

10-15 сеансов,

2 раза в год

56

Профилактика

рахита

Постнатальная

Протипоказания к

назначению

витамина D3

•

Микроцефалия;

•

Малые розмеры БР;

•

Родовая травма;

•

Внутричерепное кровоизлияние;

•

Патологическая желтуха;

Спазмофилия (тетания).

— это заболевание, характеризующееся

склонностью ребенка первых 6-18 мес.

жизни к судорогам и спастическим

состояниям, которые патогенетически

связаны с рахитом.

Наблюдается преимущественно у

мальчиков, наиболее часто — ранней

весной, при повышенной инсоляции.

Этиология

•

гипокальциемия на фоне электролитного дисбаланса и

алкалоза, причиной которых является быстрое, почти

внезапное увеличение количества активного метаболита

витамина D в крови.

•

при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или

D3 («ударный» метод лечения),

•

при длительной экспозиции больших участков обнаженной

кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата

ультрафиолетовыми лучами.

•

Нарушение функций паращитовидных желез,

•

снижение всасывания кальция в кишечнике или повышенным

выделением его с мочой.

•

снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов

В, В6.

Латентная форма

Симптом

Хвостека

-

поколачивание

щеки

между скуловой дугой

и

углом

рта

у

места

выхода

лицевого

нерва

вызывает

молниеносные

сокращения

мускулатуры рта, носа,

наружного угла глаза.

Латентная форма

Симптом Труссо —

сдавление нервно-

сосудистого пучка в

области борозды

двуглавой мышцы при

помощи манжетки

вызывает судорожное

сведение пальцев (рука

акушера)

Латентная форма

•

Симптом Маслова – остановка дыхания при

легком кожном уколе

•

Симптом Эрба (повышенная возбудимость на

гальванический ток) — при наложении катода

на

область

перинеального

или

срединного

нерва,

мышечное

сокращение

появляется

при

силе тока ниже 5 мА.

•

Симптом

Люста

-

надавливание

на

перинеальный нерв ниже головки малоберцовой

кости вызывает сгибание и отведение стопы.

Манифестная форма

•

1

. Ларингоспазм

•

2. Тетания или

карпопедальный

спазм

•

3. Эклампсия

Тетания

•

Тетания — одна из наиболее частых форм спазмофилии.

Для нее характерны карпопедальные спазмы: кисть

согнута, большой палец приведен к ладони, остальные

разогнуты и напряжены (рука акушера). Стопы в

эквиноварусной позиции. Эти судороги длятся несколько

часов, а иногда и дней, болезненны. На конечностях часто

появляются отеки. Карпопедальные спазмы могут

сочетаться с общими тоническими судорогами,

сходящимся косоглазием, напряжением мимической

мускулатуры (тетаническое лицо) и мышц шеи.

Ларигноспазм

•

Ларингоспазм проявляется судорожным

напряжением голосовых связок и закрытием

гортани, что ведет к нарушению дыхания

(экспираторное апноэ). Ребенок запрокидывает

голову назад, бледнеет, появляется цианоз

слизистых оболочек. Затем спазм ослабевает,

наступает шумный вдох и состояние ребенка

улучшается. Если спазм продолжается

длительное время, то могут быть потеря

сознания и общие тонико-клонические судороги.

Эклампсия

•

При повышенной температуре или среди

полного здоровья возникают судороги

тонико-клонического или клонического

характера с потерей сознания.

Лечение

I.

Первая помощь

При ларингоспазме - похлопать по щекам, умыть ребенка

холодной водой;

При судорогах - Седуксен (0,5% раствор, 0,1 мг / кг),

одновременно с препаратами кальция - 20 мг / кг

внутривенно в течение 10-20 минут

или 2 мл / кг 10% кальция глюконата, 0,7 мл / кг 10%

хлорида кальция

ІІ. Коррекция питания

ІІІ. Препараты кальция (10 % кальция глюконат 50

мг/кг/сутки).

•

После нормализации уровня кальция в крови – лечение рахита

витамином D3 (2000-5000 МЕ 30-45 дней в зависимости от

степени тяжести рахита).

•

Гипервитаминоз Д

вызывается гиперкальцемией и

манифестирует:



Тошнота и рвота



Жажда и полиурия



Зуд



Боли в суставах и мышцах



Дизориентация и кома

Гипервитаминоз Д

•

Кальцификацмя мягких тканей

–

Легкие, сердце, сосуды

•

Гиперкальцемия

–

Повышенное содержание кальция в крови

приводит к формированию камней в почках

formation in kidneys

•

Потеря аппетита

•

Жажда и полиурия